病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增加

边缘化持续性脉络膜色素细胞减低（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病患多表现为单红斑脉络膜色素细胞色素沉着哑症。近日，美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等分享了一例罕见的双目边缘化持续性脉络膜色素细胞减低哑症，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Andrew Brief Reports 杂志。

病患女持续性，24 岁，有色人种黒人，无主诉症状，既往无小腿疾病两书。耳鼻喉科体检挖掘出双目后极部色素沉着。双目视力 20/30，红斑压也就是说。无白癜风和全身恶持续性，忽然节也就是说，无葡萄膜哑和虹膜色素沉着，不选择为 Waardenburg 综合征。

右红斑 8 点钟左边可见一处羽毛状边缘的黒色素沉着哑症，左红斑 3 点钟方向也可见一直径较小的黒色素沉着哑症（图 1）。丝丝 OCT 挖掘出双目引人注意的脉络膜很薄，视网膜层无引人注意诱发（图 2）。

图 1 为丝丝照相：左红斑 3 点钟（左图）和右红斑 8 点钟（下面）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫持续性色素沉着哑症

图 2 为丝丝 OCT 图像：双目脉络膜很薄，视网膜层也就是说

脉络膜色素细胞减低哑症需选择的鉴定诊断包括：嘴唇黒变病或红斑皮肤黒变病，弥漫持续性脉络膜黒色素瘤，双目弥漫持续性葡萄膜色素细胞增生以及本文提到的边缘化持续性脉络膜色素细胞减低。

由于病患多无主诉症状，极少通过耳鼻喉科体检挖掘出诱发，目前历史文献报道的单红斑边缘化持续性脉络膜色素细胞减低流感较少，双目哑症极少有 4 例，起码为拉丁美洲人，起码为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的病患为最年轻的有色人种病患。未来还需要更多的科学研究成果和的组织生理学研究成果全面性了解该病的发生发展，以及是否会减低葡萄膜黒色素瘤的风险。

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编辑： 朱琳